Беременность при синдроме Жильбера

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) является одним из самых частых форм наследственного заболевания печени – пигментного гепатоза. Заболевание носит семейный характер и характеризуется доброкачественным течением. В крови таких больных накапливается прямой билирубин, который откладывается в коже, придавая ей желтушный оттенок.

Встречается среди европейского населения от 1% до 5% случаев, до 3% — среди азиатов, до 36% — среди африканского населения.

Заболевание начинает проявляться у подростков и лиц молодого возраста. Мужчины болеют значительно чаще в 8 – 10 раз.

Немного о билирубине

Жизнь эритроцитов коротка и составляет всего 3 месяца. 1% эритроцитов распадается ежедневно. При этом образуется до 300 мг свободного билирубина, довольно токсического соединения. Он называется прямым или свободным. Имеет желтоватую окраску. Не растворим в воде.

В печени прямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в непрямой или связанный, который с желчью выводится в кишечный тракт. Эта форма билирубина менее токсична. Прямой и непрямой билирубин в сумме дают общий билирубин.

При сбоях в процессе перехода прямого билирубина в непрямой билирубин, в крови повышается количество прямого билирубина, и он начинает накапливаться в кожных покровах, вызывая их желтушную окраску.

Что происходит при синдроме Жильбера

Рисунок 3 Синдром Жильбера: а — пациентка — участница конкурса красоты; б — УЗИ: изменения отсутствуют; в — макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

3 Синдром Жильбера: а - пациентка - участница конкурса красоты; б - УЗИ: изменения отсутствуют; в - макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

3 Синдром Жильбера: а — пациентка — участница конкурса красоты; б — УЗИ: изменения отсутствуют; в — макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

При синдроме Жильбера у больных снижается уровень активности и количество фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при помощи которого происходит соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. Снижения количества фермента отмечается на 10 – 30% от нормы.

К тому же у больных отмечается аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток и дефект транспортного внутриклеточного белка.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера повышается, в основном, до 30 мкмоль /л, редко до 50 мкмоль/л. При физической нагрузке – до 100 мкмоль/л, при тяжелой физической нагрузке – до 140 мкмоль/л.

  • Прямой билирубин, накапливаясь в коже, придает ей желтушный оттенок. Желтуха то появляется, то исчезает, то усиливается. Часто не проявляется совсем и является лабораторной находкой.
  • Аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток приводит к дистрофии гепатоцитов. В результате этого в них накапливается пигмент липофусцин, придавая печени желтоватую окраску. Со временем развивается гепатоз печени.
  • Непрямой билирубин не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах. Он повреждает те органы и структуры, которые содержат повышенное его количество (фосфолипиды клеточных мембран). Этим объясняется его нейротоксичность.

Причины усиления симптомов заболевания

  • употребление алкоголя,
  • хирургические вмешательства,
  • длительное голодание,
  • прием жирной пищи,
  • инфекционные заболевания,
  • стрессы,
  • физическая нагрузка,
  • обезвоживание,
  • прием лекарственных препаратов,
  • тепловой удар и переохлаждение.

Роль фенобарбитала при синдроме Жильбера

Активность фермента УДФГТ увеличивается при приеме фенобарбитала, что проявляется нормализацией уровня билирубина в крови. Однако прием фенобарбитала оказывает седативный эффект и стимулирует метаболизм стероидных гормонов.

Симптомы болезни Жильбера

Симптомы при синдроме Жильбера обусловлены токсическим действием прямого билирубина.

  • Желтуха — первый и важный симптом
  • Диспептические расстройства (встречаются в 50% случаев)
  • Астеновегетативные расстройства
  • Депрессии (развиваются при длительном упорном течении заболевания)
  • Пигментация кожных покровов под влиянием света (развивается редко).

Диагностика заболевания

  1. Исследование семейного анамнеза по женской линии.
  2. ДНК – диагностика.

Лечение при синдроме Жильбера

Специального лечения болезнь Жильбера не требует.

В периоды обострения:

  • скорректировать образ жизни;
  • переход на диету № 5;
  • полный отказ от алкоголя;
  • прием гепатопротекторов;
  • прием фенобарбитала.

Рекомендуется избегать:

  • провоцирующие факторы;
  • приема некоторых лекарственных препаратов.

При появлении первых признаков ухудшения самочувствия немедленно обращайтесь к врачу и проходите должное обследование

Прием каких препаратов следует избегать больным с синдромом Жильбера

Прием всех нижеописанных препаратов увеличивают риск развития острой печеночной недостаточности у больных. Их следует знать больным, страдающим синдромом Жильбера и избегать в течение всей своей жизни:

  • Употребление в пищу грибов рода Amanita, в том числе A. phalloides и A. Vema
  • Тетрациклины
  • Салицилаты
  • Парацетамол (токсический эффект проявляется при одновременном приеме 4 – 8 г. препарата и алкоголя)
  • Амиодарон (препарат для лечения аритмии)
  • Противосудорожные препараты
  • Противомалярийный препарат Амодиахин
  • Цианамид (применяется при лечении алкоголизма)
  • Случайный прием сульфата железа в большой дозе (крысиный яд)
  • Раствор Флулера (1% раствор триоксида мышьяка). Применяется при лечении псориаза
  • Витамин А в дозе 25 000 МЕ/сут при приеме в течение 6-и лет или 50 000МЕ/сут при приеме в течение 2-х лет. При злоупотреблении алкоголя в этот период интоксикация значительно усиливается.
  • Ретиноиды (производные витамина А. Широко применяются в дерматологии)
  • Метотрексат (цитостатик)
  • Облучение печени

Чем опасен синдром Жильбера

1. Большое количество билирубина в крови усиливает проявление желтухи.

2. Развивается дистрофия клеток печени, что приводит к развитию гепатоза.

3. Большое количество прямого билирубина при длительном воздействии на клетки мозга, оказывает нейротоксическое действие, которое проявляется в виде депрессий.

Беременность и сидром Жильбера

Синдром Жильбера является семейным заболеванием, накладывающим отпечаток на все стороны жизни.

Желтуха у беременных является проявлением разных по природе заболеваний.

На 1500 родов у беременных приходится 1 желтуха. Чаще это желтухи, которые обусловлены печеночной патологией. Реже встречаются желтухи, вызванные обтурацией желчных ходов и гемолизом эритроцитов.

При синдроме Жильбера у беременных уровень билирубина снижается из-за стимуляции фермента УДФГТ гормонами эстрогенами. Поэтому желтуха у беременных проявляется крайне редко.

Беременная обязана сообщить врачу акушеру-гинекологу о своем заболевании

Если у беременной с синдромом Жильбера появилась желтуха, то врач обязан провести дифференциальную диагностику с неактивным хроническим гепатитом и стертой формой гемолитической желтухи.

Проявления синдрома Жильбера во время беременности

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • общие симптомы интоксикации (слабость, недомогание, быстрая утомляемость);
  • боли и тяжесть в правом подреберье.

При синдроме Жильбера женщина и плод не пострадают!

Лечение в период беременности

Лечение в период беременности проводится только под контролем врача и включает в себя прием желчегонных препаратов, гепатопротекторов и витаминов. Для профилактики проявления симптомов заболевания необходимо избегать все факторы, которые вызывают усиление желтухи.

Отправить комментарий

avatar
wpDiscuz
Наверх