Как возникает и протекает гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха – это резкое увеличение уровня билирубина в крови с дальнейшим пожелтением слизистых, кожных покровов и глазных белков. Заболевание вызывается нарушениями в работе эритроцитарной системы, при которых наблюдается большой процент распада эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина. Соответственно, печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, он проникает сначала в желчные пути, затем в кишечник и циркулирует по организму. Чаще всего развивается на фоне аутоиммунных, инфекционных заболеваний, отравлений, может иметь наследственные причины.

гемолитическая желтуха

Как проявляется заболевание

Для гемолитической желтухи характерны симптомы, наблюдающиеся при многих поражениях печени:

  • увеличение печени, обнаруживаемое при пальпации или методом УЗИ;
  • расширение вен пищевода;
  • окрашивание белков глаз и кожного покрова в желтый оттенок;
  • острая боль в правом боку под ребром;
  • изменение цвета и состава кала и мочи;
  • появление венозной сетки на коже живота.

Дифференцируется гемолитическая желтуха по таким симптомам, которые характерны только для этого вида – увеличение селезенки (спленомегалия), желтизна кожи на фоне общей бледности, усиленный процесс синтеза эритроцитов в костном мозге.

Характерным симптомом также является интенсивная окраска кала. Печень не может справиться с большим объемом билирубина, который образуется при активном распаде эритроцитов (данное состояние называется гемолитическим кризом). В этом случае к основной симптоматике могут добавиться озноб, тянущая боль в области селезенки, снижение уровня гемоглобина.

Основные причины возникновения

Любой вид желтухи не является самостоятельным заболеванием, а только сигнализирует о наличии изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита (который для многих уже стал синонимом желтухи), но и для других заболеваний.

Основной причиной развития надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня свободного билирубина до максимальных цифр. Такое состояние вызывает большой распад эритроцитов (гемолиз).

скачок уровня билирубина

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

  1. Инфекционные причины – сепсис, малярия.
  2. Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
  3. Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
  4. Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Методы диагностики

Первичная диагностика (визуальный осмотр врачом) проводится с целью определить наличие желтизны кожных покровов и глаз. Далее для подтверждения установленного диагноза используют следующие методы:

  1. Общий анализ мочи и крови (в том числе и биохимический). Желтуха диагностируется при высоком накоплении в крови билирубина (27-34 мкМ/л и более), ретикулоцитозе, анемии.
  2. Реакция Кумбса (антиглобулиновый тест), в результате которой определяются антитела к эритроцитам.
  3. Пункция костного мозга.
  4. УЗИ печени, а также желчевыводящих путей.

В медицинской практике именно надпеченочная желтуха диагностируется проще всего. Объясняется это тем, что желтизна кожи имеет лимонную окраску, отсутствует кожный зуд, при анемии имеется бледность кожи на фоне общей желтизны. Печень не бывает сильно увеличена, может оставаться нормальных размеров, селезенка увеличена умеренно.

Оттенок мочи очень темный за счёт того, что сильно повышена концентрация уробилиногена, стеркобилиногена. Кал также имеет интенсивно-бурую окраску. В анализах крови обнаруживается, что повышена концентрация непрямого билирубина, в то время как прямой билирубин остается в норме. В пределах нормы остаются также печеночные пробы, уровень холестерина в крови.

анализ крови

Лечение надпеченочной желтухи

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

  1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
  2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
  3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
  4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
  5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
  6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
  7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Лечение назначается в зависимости от источника возникновения заболевания и степени поражения всего организма. Хирургические вмешательства используются крайне редко, когда высока степень поражения тканей.

Народные методы для лечения гемолитической желтухи являются вспомогательными, их используют наряду со средствами традиционной медицины. Наиболее популярны рецепты на основе лопуха, ламинарии, расторопши, щавеля и других трав, из которых готовят отвары. В качестве желчегонного средства применяют цветки и корни одуванчика, свежие соки моркови, огурца, сельдерея, петрушки. Применение народных способов лечения желтухи необходимо обязательно согласовать с лечащим врачом.

отвар из цветков одуванчика

Прогноз после лечения

Прогноз лечения взрослых больных в целом благоприятный. Если заболевание вызвано интоксикацией организма, то после очищения крови симптомы практически исчезают. При аутоиммунных причинах надпеченочной желтухи хороший эффект показывает лечение глюкокортикостероидными препаратами.

Наиболее благоприятный прогноз заболевание имеет, когда лечение начато на ранних стадиях развития. Повторное появление надпеченочной желтухи возможно при развитии желчнокаменной болезни, поэтому одним из важных звеньев терапии является коррекция обмена веществ, соблюдение диетического питания и других рекомендаций врача.

При устранении основной причины желтухи, коррекции питания и приеме гепатопротекторов и витаминных комплексов гемолиз полностью останавливается, прекращается распад эритроцитов и повышение уровня билирубина в крови. При синдроме Жильбера вызываемая заболеванием желтуха вообще не требует лечения, поскольку опасности для здоровья не представляет.

Отправить комментарий

avatar
wpDiscuz
Наверх